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¿Qué es la hipertensión intracraneal idiopática / pseudotumor cerebri?

La Hipertensión intracraneal idiopática (HII), también llamada pseudotumor cerebri, es una afección en la que hay alta presión en el líquido que rodea el cerebro, la médula espinal y los nervios ópticos. Esto puede provocar dolores de cabeza y problemas de visión. Aunque la (s) causa (s) de esta  afección no se comprenden completamente (es la definición de “idiopática”), si sabemos mucho sobre la afección en sí misma. 

¿Tengo un tumor?

Los pacientes con  pseudotumor cerebri no tienen un tumor. Un tumor cerebral también puede causar aumento de la presión intracraneal, por lo que esta afección se llama "pseudotumor". Puede causar síntomas como un tumor real, pero las pruebas no muestran ningún tumor (pseudo- significa "falso", por lo que pseudotumor significa "falso tumor").

¿Quién puede contraer HII?

La HII puede afectar a cualquier persona, pero es más común en mujeres (90%) que en hombres. Es más común en adolescentes y mujeres jóvenes, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Es mucho más común en personas con sobrepeso, obesidad o que han tenido un aumento de peso sustancial reciente.

¿Qué causa la HII?

No sabemos qué causa la HII. Sin embargo, existe una clara asociación con el sobrepeso o la obesidad. No todas las personas obesas o con sobrepeso desarrollan esta afección. Esto probablemente significa que hay características únicas que predisponen a algunas personas a desarrollar HII que aún no hemos descubierto. Los estudios médicos han demostrado que el aumento de peso reciente puede causar HII y que la pérdida de peso por sí sola puede lograr la remisión en la mayoría de los casos. Hay investigación en curso sobre la causa / causas de la IIH. Ciertos medicamentos aumentan la probabilidad de que una persona tenga HII, estos incluyen principalmente antibióticos en la familia de las  tetraciclinas (por ejemplo, minociclina, doxiciclina), altas dosis de vitamina A y retinoides, por lo que las personas con el diagnóstico de HII deben suspender y evitar estas medicaciones en el futuro. No se ha demostrado de manera convincente que los anticonceptivos hormonales (orales e implantes) causen HII y no necesariamente deben suspenderse en pacientes con HII.

¿Cómo me afecta la HII?

No todo el mundo desarrollará todos los síntomas de HII. Los síntomas más comunes de HII incluyen:

• Dolores de cabeza
  • El dolor de cabeza es el síntoma más común, aunque no todas las personas con HII tienen dolores de cabeza. Estos dolores de cabeza suelen empeorar al despertar o al acostarse.
• Cambios visuales breves/transitorios como oscurecimiento visual, visión borrosa o grisácea
  • Estos cambios solo duran unos segundos (a menudo al agacharse o agacharse y luego levantarse).
  • Algunos pacientes notan puntos ciegos a los lados de su visión en cada ojo.
• Sonidos como un zumbido similar al del latido del corazón en los oídos (tinnitus pulsátil o sincronizado con el pulso).
• Dolor de cuello

Los síntomas menos comunes incluyen:

• Visión doble
• Dolor de nervios o de espalda
• Mareo
• Nausea

En casos graves, la HII puede provocar una pérdida grave de la visión periférica y visión central borrosa. Si no se trata, existe un alto riesgo de pérdida permanente de la visión con discapacidad.

¿Cómo se diagnostica la HII?

Hay tres pasos importantes que deben completarse para diagnosticar HII:

• Se debe realizar un examen ocular completo, que incluya pruebas especiales de  campo visual y fondo de ojo con las pupilas dilatadas  para buscar edema de los nervios ópticos causado por la presión elevada en el cerebro (edema de papila o papiledema).

Cortesía de la Dra. Valerie Biousse, M.D.

Nervio óptico normal (izquierda) y edema de papila o papiledema (derecha). El nervio óptico normal parece un disco plano de color amarillo anaranjado. En el edema de papila, los bordes del disco se vuelven borrosos y difusos y, finalmente, todo el nervio se edematiza.

• Las Imágenes cerebrales, en particular la resonancia magnética (RNM) y la venografía por resonancia magnética (VRM), deben mostrar que no hay tumor, coágulo de sangre (trombosis) u otra causa de la presunta presión alta. Ocasionalmente, si una resonancia magnética no está disponible, inicialmente se puede realizar una tomografía computarizada (TC). A veces, el informe de las imágenes dice que hay cambios en la glándula pituitaria, líquido alrededor de los nervios ópticos o estrechamiento de las venas cerebrales que sugieren HII. Estos  cambios pueden ser indicios útiles para que su médico diagnostique HII, pero no deben reemplazar una punción lumbar para medir la presión del líquido cefalorraquídeo.
• Se debe realizar una punción lumbar para confirmar que la presión intracraneal está elevada  y el  líquido cefalorraquídeo (LCR) es normal en su composición. La punción lumbar debe realizarse con el paciente relajado y acostado de costado con las piernas estiradas, o en posición prona (boca abajo) cuando se realiza bajo guía radiográfica (fluoroscopia) para que la medición de la presión sea precisa.

¿Por qué necesito ver a un neuro-oftalmólogo?

• Los neuro-oftalmólogos son los expertos con más experiencia y conocimiento sobre HII. Aunque muchos neurólogos y oftalmólogos también pueden ver y tratar a personas con HII, los neuro-oftalmólogos reciben capacitación específica para ayudar a manejar todas las formas de HII. Muchos especialistas pueden participar en su tratamiento: 
• Los neuro-oftalmólogos evalúan y orientan el tratamiento médico y / o quirúrgico.
• Los oftalmólogos o neurooftalmólogos controlan su visión realizando exámenes de fondo de ojos (con pupilas dilatadas), pruebas de campo visual, fotografías y / o pruebas de imágenes especial llamada tomografía de coherencia óptica (OCT). Algunos oftalmólogos o neuro-oftalmólogos están capacitados específicamente para realizar cirugía del nervio óptico, que puede ser una de varias alternativas para el manejo de casos graves de HII.
• Los neurólogos ayudan a coordinar las pruebas para diagnosticar la HII y ayudan a tratar los dolores de cabeza.
• Los neurocirujanos pueden estar involucrados si es necesaria una cirugía (derivación) para controlar la presión alta.

¿Cómo se trata la HII?

La mayoría de las personas con HII reciben tratamiento con medicamentos y pérdida de peso. Menos del 10% ( 1 de cada 10) de las personas con HII requerirán tratamiento quirúrgico.

Relativamente pocas personas quedan ciegas a causa de la HII y la mayoría de las personas se recuperan si reciben tratamiento temprano. El tratamiento quirúrgico  es necesario si el tratamiento médico y la pérdida de peso no detienen la pérdida visual. En casos muy raros, la ceguera puede ocurrir incluso con medicamentos y cirugía administrados correctamente.

Principales tratamientos para la HII

¿Necesito tratamiento?

Si no tiene dolores de cabeza importantes ni pérdida de la visión, es posible que no sea necesario ningún tratamiento, aunque la reducción de peso siempre es una buena idea para evitar que la enfermedad empeore. La decisión de tratar o no tratar se basa en la claridad de su visión (agudeza visual), visión periférica (campos visuales), presencia de papiledema y si tiene o no dolores de cabeza.

La pérdida de peso es difícil de lograr. ¿Cuánto peso necesito perder?

La pérdida de peso suele ser un tema delicado tanto para el médico como para el paciente. La pérdida de peso es difícil de lograr y mantener un peso más bajo a largo plazo es un desafío. Casi todas las personas con HII tienen sobrepeso y la pérdida de peso puede ser un componente muy eficaz del tratamiento. Se ha demostrado que los programas de reducción de peso que incluyen modificaciones en el estilo de vida y una dieta baja en sodio son eficaces para tratar la HII. El objetivo es una pérdida de peso del 5 al 10% de su peso inicial; por ejemplo, alguien con un peso inicial de 250 libras (113 kg) tendría una pérdida de peso objetivo de 12,5 libras-25 libras (5,6 kg-11,3 kg). En algunos casos, la cirugía para el control del peso (bariátrica) puede resultar útil.

¿Qué medicamentos se utilizan para tratar la HII?

La acetazolamida (Diamox) es el medicamento más común que se usa para tratar la HII. Reduce la presión cerebral al reducir la producción de líquido (líquido cefalorraquídeo o LCR). Las investigaciones han demostrado que la acetazolamida mejora significativamente la visión, el edema de papila, la calidad de vida y la presión del LCR.

Los efectos secundarios comunes de acetazolamida incluyen:

• Hormigueo en los dedos de las manos y los pies

• Pérdida de apetito

• Sabor metálico al beber bebidas gaseosas (bebidas carbonatadas)

• Cansancio ( fatiga) 

• Cálculos renales, pueden ocurrir en casos raros (2-3%)

Si el paciente no puede tomar acetazolamida, su médico puede recetar otro medicamento llamado Topiramato que puede ayudar con el dolor de cabeza y también con la pérdida de peso. Los efectos secundarios del topiramato pueden incluir un leve enlentecimiento del procesamiento del pensamiento.

¿Qué medicamentos ayudan para el dolor de cabeza en HII?

No existen medicamentos diseñados específicamente para los dolores de cabeza relacionados con la HII, aunque muchos neurólogos usan específicamente topiramato porque también puede reducir la presión cerebral y puede actuar como un supresor del apetito. Los analgésicos de venta libre, como los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) y / o los medicamentos para la migraña, pueden ser útiles si tiene dolores de cabeza incluso después de que el tratamiento HII haya logrado reducir la presión intracraneal y resolver el papiledema.

El uso de analgésicos por más de  2-3 días a la semana durante más de unos meses puede hacerlo dependiente de los medicamentos, de modo que cuando no los toma, tenga un dolor de cabeza por abstinencia (dolor de cabeza por uso excesivo de medicamentos). Este es un dolor de cabeza diario de fondo que puede confundirse con presión alta y puede empeorar los dolores de cabeza severos. Es útil dejar de tomar estos medicamentos. Consultar con un neurólogo puede ser útil si los dolores de cabeza son una preocupación persistente.

Tratamientos quirúrgicos

Se recomienda la cirugía cuando la visión empeora debido a la presión alta a pesar de un tratamiento agresivo con medicamentos. Debido a que la cirugía tiene riesgos pequeños pero potencialmente peligrosos para su vida y / o visión, no se recomienda la cirugía para HII cuando su visión es buena. El objetivo de la cirugía es aliviar la presión alrededor de los nervios ópticos. Hay tres tipos principales:

1. Cirugía de derivación: el neurocirujano coloca un extremo de un tubo flexible en uno de los espacios normales llenos de líquido en su cerebro (ventrículo) o en su columna (lumbar) y el otro extremo en otra parte de su cuerpo, como su abdomen ( peritoneo).

2. Colocación de stents venosos:  el cirujano neurovascular inserta un dispositivo que mantiene abierta una de las  venas que drenan la sangre del cerebro. Es una técnica más nueva para reducir la presión cerebral; por lo tanto, los especialistas todavía están considerando en qué casos este es el tratamiento adecuado. 

3. Fenestración de la vaina del nervio óptico:  el cirujano de órbita o neuro-oftalmológico crea una pequeña ventana en la cubierta  (vaina) del nervio óptico para permitir que el líquido drene detrás del ojo.

¿CUÁNDO SE RESOLVERÁ LA HII? ¿PUEDE VOLVER LA HII?

La HII puede resolverse en meses o años o puede ser un problema médico de por vida. La HII puede regresar y, a menudo, está relacionada con la recuperación de peso.

¿QUÉ COSAS DEBO TENER EN CUENTA DESPUÉS DE QUE ME DIAGNOSTIQUEN HII?

 Debe informar a su neuro-oftalmólogo sobre cualquier cambio en los síntomas, como empeoramiento del dolor de cabeza. Debe informar los cambios en la visión de inmediato, ya que eso podría indicar un empeoramiento del edema del nervio óptico, que si no se trata podría provocar una pérdida permanente de la visión.

¿Necesitaré otra punción lumbar en el futuro?

Generalmente no, a menos que haya un problema nuevo. La HII rara vez se trata con punciones lumbares múltiples.

¿LA HII ES HEREDITARIA?

La HII rara vez se da en algunas familias (aproximadamente el 5%).

Lectura / recursos adicionales

Otros sitios web

• National Eye Institute (Instituto Nacional del Ojo)
  • https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/idiopathic-intracranial-hypertension
• American Academy of Ophthalmology ( Academia Americana de Oftalmología) 
  • https://www.aao.org/eye-health/diseases/what-is-idiopathic-intracranial-hypertension
• Mayo Clinic Website (Sitio web de la Clínica Mayo)
  • https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pseudotumor-cerebri/symptoms-causes/syc-20354031

GRUPOS DE APOYO

• Enlaces a dos grupos de apoyo principales:
  • https://www.dailystrength.org/group/pseudotumor-cerebri
  • https://www.facebook.com/iihsupportgroup/community/

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Esta información fue desarrollada en colaboración por el Comité de Información para Pacientes de la Sociedad Norteamericana de Neuro Oftalmología. Esto ha sido escrito por neuro-oftalmólogos y ha sido editado, actualizado y revisado por pares por múltiples neuro-oftalmólogos. Las opiniones expresadas en este folleto son de los contribuyentes y no de sus empleadores u otras organizaciones. Tenga en cuenta que hemos hecho todo lo posible para garantizar que el contenido de este documento sea correcto en el momento de la publicación, pero recuerde que la información sobre la afección y los medicamentos puede cambiar. Las revisiones importantes se realizan de forma periódica.

Esta información se produce y se pone a disposición "tal cual" sin garantía y solo con fines informativos y educativos y no constituye ni debe utilizarse como sustituto de un consejo médico, diagnóstico o tratamiento. Los pacientes y otros miembros del público en general siempre deben buscar el consejo de un médico u otro profesional de la salud calificado con respecto a la salud personal o las condiciones médicas