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¿Qué es la arteritis de células gigantes (ACG)?

La arteritis de células gigantes es una afección que puede causar pérdida de la visión, visión doble, fiebre, dolor de cabeza nuevo y persistente, aumento en la sensibilidad en el cuero cabelludo y dolor de mandíbula al masticar. Se debe a la inflamación de los vasos sanguíneos principalmente de la cabeza y el cuello. A veces, la ACG se denomina "arteritis temporal", ya que con frecuencia afecta los vasos sanguíneos de las sienes y causa dolores de cabeza. La ACG puede afectar a otros vasos sanguíneos del cuerpo.

La ACG casi solo afecta a personas mayores de 50 años, con una edad promedio de 70 años. Afecta tanto a hombres como a mujeres y puede ocurrir en cualquier raza o etnia. Se desconoce la causa de la ACG, aunque el aumento de la edad aumenta el riesgo de desarrollar esta afección.

¿Cómo afecta mi visión la Arteritis de Células Gigantes?

Debido a que la inflamación en la ACG hace que la luz de los vasos sanguíneos se estreche, es posible que la sangre no llegue al nervio óptico o la retina, causando daño permanente. Como resultado, la pérdida de la visión en uno o ambos ojos puede ocurrir en hasta un 20-50% de los pacientes. Aproximadamente 1/3 de los pacientes que desarrollan pérdida de la visión tienen episodios de pérdida transitoria de la visión en un ojo alrededor de 7 a 10 días antes de la pérdida permanente de la visión en ese ojo. Si no se reconoce y se trata, la ACG afectará al otro ojo en un plazo de 7 a 10 días en el 70% de los casos. La pérdida de la visión puede ser muy grave y casi siempre irreversible, incluso con tratamiento. Por esta razón, el diagnóstico temprano y el tratamiento oportuno son extremadamente importantes. De manera similar, algunas personas con ACG pueden tener visión doble intermitente debido a la reducción del flujo sanguíneo a los músculos o nervios que controlan el movimiento de los ojos, lo que también ocurre como una señal de advertencia de una pérdida visual inminente.

¿Cuáles son Otros Síntomas de la Arteritis de Células Gigantes?

Debido a que la ACG puede afectar cualquier vaso sanguíneo grande o mediano del cuerpo, existen muchos síntomas diferentes. El síntoma inicial más común es un dolor de cabeza persistente que es nuevo o diferente a los anteriores, que está presente en el 40-90% de los pacientes.

Un síntoma menos común, pero importante, es el dolor en la mandíbula, el oído, la lengua, la garganta o el cuello al masticar o tragar, especialmente después de hacerlo durante unos minutos. Se cree que este síntoma, llamado claudicación mandibular, es causado por una disminución del flujo sanguíneo a los músculos para masticar y tragar.

Otro síntoma común de la ACG es la sensibilidad del cuero cabelludo, que se nota con mayor frecuencia al cepillarse o lavarse el cabello o al dormir sobre un lado de la cabeza. Incluso se pueden ver vasos sanguíneos engrosados e inflamados en la sien, como se muestra en la figura siguiente.

Muchas personas no tienen síntomas específicos y sólo pueden tener fatiga, malestar generalizado, fiebre, pérdida de apetito y pérdida de peso involuntaria, a menudo asociada con disminución del apetito. Otros síntomas neurológicos incluyen entumecimiento u hormigueo, pérdida de audición o mareos. En casos graves, las personas pueden sufrir ataques cardíacos, derrames cerebrales o daño renal.

¿Por qué necesito ver a un neuro-oftalmólogo?

Los neuro-oftalmólogos son los expertos con más experiencia y conocimiento sobre la ACG, en lo que respecta a la pérdida de visión. Aunque otros médicos también ven y tratan a personas con ACG, los neuro-oftalmólogos reciben capacitación específica para diagnosticar y ayudar en el cuidado de pacientes que han desarrollado pérdida de visión por ACG. Muchos especialistas pueden participar en su tratamiento:

• Un neuro-oftalmólogo hace el diagnóstico de ACG, monitorea su estado visual y guía el tratamiento según su examen ocular, síntomas y valores de laboratorio.
• Un reumatólogo es un experto en enfermedades inflamatorias y en el uso de medicamentos antiinflamatorios y, a menudo, co-maneja la enfermedad junto con el neurooftalmólogo en pacientes con pérdida de visión. El reumatólogo es con frecuencia el médico principal para tratar a los pacientes con ACG sin pérdida de visión.
• Un médico de medicina interna o de medicina familiar supervisa los posibles efectos secundarios de su tratamiento y evalúa la participación de la ACG en el cuerpo, especialmente en la aorta.

Su neuro-oftalmólogo monitorea su visión central y periférica, así como su visión de los colores, los movimientos de sus ojos y la salud general de sus ojos. Durante su examen, es posible que realice varias pruebas. La agudeza visual mide la agudeza de su visión central (capacidad para leer la tabla optométrica). La visión del color se puede probar utilizando varias placas con figuras o números. Una prueba de campo visual mapea su campo de visión. Otras pruebas pueden incluir un examen de fondo de ojo (con los ojos dilatados), fotografías y pruebas de imágenes especiales llamadas tomografía de coherencia óptica (OCT por las siglas en inglés) y angiografía con fluoresceína (AF).

¿Cómo se diagnostica la Arteritis de Células Gigantes?

Si a su médico le preocupa que tenga ACG, deberá hacerse un análisis de sangre de inmediato para detectar inflamación, incluida la velocidad de sedimentación globular (VSG), la proteína C reactiva (PCR) y el hemograma completo. Las personas que tienen análisis de sangre normales tienen muchas menos probabilidades de tener ACG, aunque hay algunas excepciones.

Si su historia y / o pruebas son preocupantes para la ACG, su médico comenzará con una dosis alta de esteroides, ya sea por vía oral (p. ej., prednisona) o por vía intravenosa (metilprednisolona), y planificará que se realice una biopsia de una arteria debajo su cuero cabelludo (biopsia de la arteria temporal) dentro de los 7-10 días.

Se requiere una biopsia de la arteria temporal para el diagnóstico definitivo de la arteritis de células gigantes. Este suele ser un procedimiento ambulatorio que dura menos de una hora y no requiere anestesia general. Algunas personas pueden necesitar una biopsia de ambos lados. Es poco común que la biopsia sea negativa en pacientes en los que existe una alta sospecha clínica de ACG. Por lo tanto, si, a pesar de una biopsia de la arteria temporal negativa, su médico todavía cree que tiene un alto riesgo de ACG, puede recomendarle que continúe en tratamiento con esteroides.

¿Cómo se Trata la Arteritis de Células Gigantes?

La ACG se trata principalmente con dosis altas de esteroides. Debido a que esta afección puede permanecer activa durante mucho tiempo (generalmente de 1 a 2 años, pero en algunos casos, hasta más de 10 años), las personas con ACG deben tomar esteroides durante mucho tiempo. En la mayoría de las personas con ACG el dolor y el dolor de cabeza mejoran dentro de las 24 a 72 horas posteriores al inicio del tratamiento. Aunque algunas personas experimentan cierta mejoría en su visión una vez que se inicia el tratamiento, la mayoría de las personas no la experimentan e incluso pueden tener un empeoramiento de la visión a pesar del tratamiento. Por lo tanto, la razón para tratar lo antes posible es prevenir una mayor pérdida visual u otras complicaciones de la ACG (p. ej.,  accidente cerebrovascular, ataque cardíaco).

Una vez que comience el tratamiento con esteroides, su médico continuará revisando sus pruebas de laboratorio (VSG y PCR) y seguirá sus síntomas durante los próximos meses o años. Dependiendo de qué tan bien se sienta y los niveles de inflamación observados en sus pruebas de laboratorio, su médico disminuirá gradualmente la dosis de esteroides. La mayoría de los pacientes eventualmente pueden dejar de tomar los esteroides por completo.

Aunque se han estudiado otros medicamentos antiinflamatorios distintos de los esteroides para el tratamiento de la ACG, la mayoría no ha demostrado ser tan eficaz. Si un paciente con ACG tiene efectos secundarios importantes con los esteroides, se puede probar el tratamiento con otros medicamentos que inhiben el sistema inmunológico. Sin embargo, estos medicamentos también pueden tener efectos secundarios. La elección de la medicación a largo plazo para la ACG debe realizarse junto con su neurooftalmólogo, reumatólogo, internista, médico de familia o una combinación de estos médicos. En 2018, la FDA aprobó un medicamento llamado tocilizumab que, si se toma junto con los esteroides, puede acortar el tiempo que un paciente con ACG toma los esteroides.

¿Cuál es mi pronóstico?

Con el tratamiento temprano, la ACG tiene un buen pronóstico de vida. Desafortunadamente, la pérdida de la visión suele ser permanente independientemente del tratamiento. El objetivo del tratamiento es evitar la pérdida de la visión en el otro ojo, limitar el empeoramiento de la visión y prevenir daños a otros órganos.

Recursos Adicionales: 

• American Academy of Ophthalmology EyeWiki:  http://eyewiki.org/Giant_Cell_Arteritis
• Vasculitis Foundation:  https://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/giant-cell-arteritis/
• American College of Rheumatology:  http://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Giant-Cell-Arteritis

Grupos de Apoyo:

• Vasculitis Foundation: https://www.vasculitisfoundation.org/support
• Facebook grupo para pacientes con arteritis de células gigantes: https://www.facebook.com/groups/661801073922595 

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Esta información fue desarrollada en colaboración por el Comité de Información para el Paciente de la Sociedad Norteamericana de Neuro Oftalmología. Esto ha sido escrito por neuro-oftalmólogos y ha sido editado, actualizado y revisado por pares por múltiples neuro-oftalmólogos. Las opiniones expresadas en este folleto son de los contribuyentes y no de sus empleadores u otras organizaciones. Tenga en cuenta que hemos hecho todo lo posible para garantizar que el contenido de este documento sea correcto en el momento de la publicación, pero recuerde que la información sobre la afección y los medicamentos puede cambiar. Las revisiones importantes se realizan de forma periódica.

Esta información se produce y se pone a disposición "tal cual" sin garantía y solo con fines informativos y educativos y no constituye ni debe utilizarse como sustituto de un consejo médico, diagnóstico o tratamiento. Los pacientes y otros miembros del público en general siempre deben buscar el consejo de un médico u otro profesional de la salud calificado con respecto a la salud personal o las condiciones médicas